الخَرَف الجبهي الصدغي هو شكل محدد من أنواع الخرف تدور الأعراض فيه حول اضطرابات اللغة واضطرابات سلوك المريض. لحسن الحظ ، يعد الخرف الجبهي الصدغي مرضًا نادرًا جدًا - يتم استخدام كلمة "لحسن الحظ" هنا لأن الطب الحديث ، بصرف النظر عن العلاجات المخففة ، غير قادر على تقديم علاج سببي للمرضى للخرف الجبهي الصدغي.
ينتمي الخرف الجبهي الصدغي ، بالإضافة إلى أمراض مثل مرض الزهايمر والخرف مع أجسام ليوي ، إلى مجموعة الخرف التنكسي. تظهر أعراض الخرف الجبهي الصدغي عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 65 عامًا. ومع ذلك ، ليس هذا هو النطاق العمري الوحيد الذي قد يتطور فيه الخرف الجبهي الصدغي. على الرغم من أن هذه حالات معزولة إلى حد ما ، فقد لوحظ تطور هذا المرض حتى في سن العشرين.
اسمع ما يظهر من الخرف الجبهي الصدغي وسأعالجه. هذه مادة من دورة LISTENING GOOD. بودكاست مع نصائح.
لعرض هذا الفيديو ، يرجى تمكين JavaScript ، والنظر في الترقية إلى متصفح ويب يدعم فيديو HTML5
اقرأ أيضًا: مرض Niemann-Pick (مرض الزهايمر في مرحلة الطفولة) - الأعراض والأسباب والعلاج الأمراض العصبية التنكسية: الأسباب والأنواع والأعراض والعلاج خَرَف ما بعد السكتة الدماغية (PSD): الأسباب. عوامل الخطر للإصابة بخرف ما بعد الفخذ ...الخرف الجبهي الصدغي: الأسباب
ينتمي الخرف الجبهي الصدغي إلى ما يسمى تاوباثي. في سياق الفرد ، هناك تراكم مفرط لبروتينات تاو في دماغ المرضى ، ولهذا السبب يتم تضمين الخرف الموصوف في مجموعة الأمراض التنكسية العصبية.يأتي اسم "الخرف الجبهي الصدغي" من أجزاء الدماغ التي تتراكم فيها البروتينات المرضية - وفي هذه الحالة ، تكون مواقع الترسبات هي الفصوص الأمامية والصدغية للدماغ.
للبروتينات المتراكمة في الدماغ العديد من الآثار السلبية على الأنسجة العصبية. يمكن أن يؤدي وجودها إلى حدوث اضطرابات في نقل الإشارات بين الخلايا العصبية وزيادة موت الخلايا العصبية. وبالتالي ، ربما تكون الآلية الكامنة وراء الأعراض في الخرف الجبهي الصدغي معروفة بالفعل ، ولكن غالبًا ما يكون سبب تراكم البروتين في الدماغ غير معروف.
لدى بعض المرضى (حتى 50٪ منهم) ، الخَرَف الجبهي الصدغي له تاريخ عائلي. تمكن العلماء حتى من اكتشاف بعض الطفرات التي تؤدي إلى الخرف الجبهي الصدغي. يمكن ذكر طفرات جينات MAP-tau أو ترميز الجينات لبروتينات TDP-43 كمثال على الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى تطور مرض التنكس العصبي الموصوف. ومع ذلك ، لا يزال من الممكن بالتأكيد اعتبار الخرف الجبهي الصدغي مرضًا غامضًا إلى حد ما - بعد كل شيء ، لا يمكن تحديد ما يصل إلى نصف المرضى الذين يعانون منه سبب ظهور المرض.
الخرف الجبهي الصدغي: الأعراض والأنواع
الخرف الجبهي الصدغي هو شكل محدد من أشكال الخرف لأن المشكلة الرئيسية للمرضى في مسارها ليست ضعف الذاكرة. الصورة السريرية في حالة العمليات التنكسية في الفصوص الأمامية والصدغية للدماغ متنوعة للغاية ، والتي تميز ثلاثة أشكال رئيسية من الاضطرابات من طيف التنكس الجبهي الصدغي.
في سياق الخرف الجبهي الصدغي النموذجي ، يصاب المرضى باضطرابات سلوكية وعقلية. وهي تتكون ، على سبيل المثال ، من إهمال النظافة الشخصية ، والنشاط النفسي المفرط ، وفقدان القدرة على الحفاظ على الاتصالات الشخصية. قد يُظهر المرضى المصابون بالخرف الجبهي الصدغي سلوكيات جنسية استفزازية ، وقد يصابون أيضًا بدوافع مختلفة (مثل التدخين بكميات كبيرة أو شرب الكحول). قد يواجه المرضى صعوبة في التركيز بالإضافة إلى الاندفاع المفرط. في حالة الاضطرابات النفسية ، فإن الاضطرابات العاطفية (بشكل رئيسي في شكل الاكتئاب) واضطرابات القلق هي الاضطرابات السائدة لدى مرضى الخرف الجبهي الصدغي.
النوع الفرعي الثاني الأقل شيوعًا من الخرف في طيف الخرف الجبهي الصدغي هو الحبسة التقدمية الأولية. المشكلة الرئيسية في حالتها هي اضطرابات النطق لدى المرضى. غالبًا ما يتلعثم المرضى أثناء التحدث ، ومن الواضح أن قدرتهم على التعبير عن أنفسهم بحرية أمر صعب. في سياق الحبسة التقدمية الأولية ، يمكن أن تظهر agramaticisms أيضًا في كلام المرضى ، ويمكنهم أيضًا تشويه الكلمات. عادة ما يتم الحفاظ على فهم الكلام في مثل هؤلاء المرضى ، ولكن قد تنشأ مشاكل عند محاولة فهم عبارات أكثر صعوبة وتعقيدًا.
الشكل الثالث من الاضطرابات المتعلقة بالعمليات التنكسية في الفص الصدغي والجبهي للدماغ هو الخرف الدلالي. هناك مجموعتان رئيسيتان من الأعراض في مسارها: الأعراض الأولى تتعلق بالتحدث ، بينما ترتبط الأعراض الأخرى بالعمه. يمكن لمرضى الخرف الدلالي التحدث كثيرًا ، ولكن يصعب أحيانًا فهم معنى أقوالهم. هذا لأن المرضى يميلون إلى الإفراط في استخدام الكلمات غير المفيدة (مثل "هذا" ، "هذا الشيء" ، "هذا"). قد يشمل كلام المرضى ما يسمى ب paraphases - يسمي المرضى الأشياء عن طريق الخطأ ، على سبيل المثال بدلاً من الحديث عن شيء في أيديهم ، يعرّفونه على أنه "سكين". بالإضافة إلى المشاكل التي سبق ذكرها ، يصاب المرضى أيضًا بالعمه. قد يأخذ شكل عمى التعرف على الوجوه (استحالة التعرف على الوجوه) أو صعوبات في التعرف الصحيح على الأشياء - لهذا السبب ، قد يسيء المرضى استخدام أجهزة معينة ، مثل تنظيف أنفسهم بالفرشاة بشوكة.
يستحق المعرفة
الخرف هو مجموعة من الأمراض التي يتم فيها اضطراب الوظائف الإدراكية بشكل رئيسي. يتم تجميع الأمراض من هذا النوع على سبيل المثال حسب أسبابها - ومن هنا جاء الانقسام إلى الخرف التنكسي والأوعية الدموية.
الخرف الجبهي الصدغي: تشخيص
يتم تشخيص الخرف الجبهي الصدغي بشكل أساسي على أساس أعراض المريض. يستخدم التصوير العصبي أيضًا في تشخيص المرض - على سبيل المثال ، أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، من الممكن تحديد الضمور داخل الفصوص الأمامية والصدغية. من الممكن أيضًا إجراء اختبارات التصوير الوظيفي للمرضى. في حالة الخرف الجبهي الصدغي ، على سبيل المثال ، يمكن ملاحظة انخفاض تدفق الدم في الفص الصدغي والجبهي أو انخفاض في امتصاص الجلوكوز في هذه المناطق من الدماغ. يعد تشخيص التصوير مهمًا أيضًا لأنه يسمح باستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لأعراض المريض (مثل ، على سبيل المثال ، السكتة الدماغية أو ورم في الجهاز العصبي المركزي).
الخرف الجبهي الصدغي: التكهن
الخرف الجبهي الصدغي تقدمي - الأعراض التي تحدث منذ بداية ظهور المرض تزداد شدة تدريجياً ، بالإضافة إلى أن المرضى يصابون بأمراض جديدة مختلفة تمامًا. قد يكون ، في جملة أمور ، لاضطرابات الوظائف الحركية في شكل رعشة أو تصلب. قد يصاب المرضى بأعراض متداولة ، على سبيل المثال أعراض Marinesco-Radovici. يمكن أن تحدث مشكلات مثل سلس البول أو البراز بسرعة إلى حد ما. أما ضعف الذاكرة ، فهو نادر الحدوث في الخرف الجبهي الصدغي ، وعندما يحدث يكون خفيفًا.
يختلف وقت بقاء المريض على قيد الحياة ، منذ ظهور الأعراض الأولى للخرف الجبهي الصدغي ، ويتأثر بالعديد من العوامل المختلفة ، بدءًا من سن البداية إلى الصحة العامة للمريض. متوسط وقت البقاء على قيد الحياة للخرف الجبهي الصدغي هو 8 سنوات من البداية.
الخرف الجبهي الصدغي: العلاج
لا يوجد علاج سببي للخرف الجبهي الصدغي - وهذا يعني أنه لا يمكن إبطاء تقدم المرض. من أجل تخفيف الأعراض المصاحبة للاضطرابات السلوكية ، تُبذل محاولات لاستخدام المؤثرات العقلية من مجموعة مثبطات امتصاص السيروتونين أو النورأدرينالين. الأدوية التي تُستخدم لتحسين الإدراك لدى المرضى الذين يعانون من أشكال أخرى من الخرف - أي مثبطات أستيل كولينستيراز - في الخَرَف الجبهي الصدغي غير فعالة للأسف.
مقال موصى به:
الخرف لا يتعلق فقط بمشاكل الذاكرة. أعراض غير عادية للخرف
