الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث)

تنتمي الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث) إلى مجموعة الأورام اللحمية ، وهي واحدة من أكثر الأورام الخبيثة. تنشأ الساركوما العصبية في الخلايا العصبية ويمكن أن تتطور في أي مكان في الجسم وقد لا تكون دائمًا أعراضًا. ما هي أسباب الساركوما العصبية وكيف يتم العلاج؟ ما هو التكهن؟

الورم الشفاني الخبيث هو الاسم القديم للآفة الورمية ، والتي تسمى الآن ورم غمد العصب المحيطي الخبيث (MPNST). تنشأ الساركوما العصبية من الخلايا المرتبطة بالأعصاب المحيطية ، مثل خلايا شوان والأرومات الليفية. إنها آفة ورمية عالية الدرجة - في تصنيف منظمة الصحة العالمية ، تم تصنيف الساركوما العصبية في المرتبة الرابعة من حيث الدرجة الخبيثة.

يتراوح العمر المعتاد لظهور الساركوما العصبية بين 20 و 50 عامًا. حوالي نصف هذه الآفات تحدث في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول (المعروف أيضًا بمرض فون ريكلينغهاوزن). تمثل الساركوما العصبية ما يقرب من 10٪ من جميع أورام الأنسجة الرخوة البشرية.

الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث): الأسباب

الأسباب الدقيقة للساركوما العصبية غير معروفة.يُشتبه في أن الاضطرابات الوراثية تساهم في المقام الأول في تطور هذا المرض. يمكن تأكيد هذه الأطروحة من خلال حقيقة أن الطفرات في الجين p53 توجد في مرضى الساركوما العصبية. في ظل الظروف العادية ، يمنع منتج البروتين لهذا الجين نمو الأورام من خلال على سبيل المثال منع انقسام الخلايا. في الحالات التي لا يعمل فيها البروتين p53 بشكل صحيح ، يزداد الميل إلى الإصابة بالسرطان بشكل كبير - أحد الأمراض التي قد تحدث في المرضى الذين يعانون من طفرات p53 هو الساركوما العصبية.

قد يكون التفسير الآخر للفرضية القائلة بأن الساركوما العصبية مرتبطة بالطفرات الجينية هو أن 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا الورم يعانون أيضًا من الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1). ومع ذلك ، فإن هذا المرض ناتج عن طفرات في الجينات الموجودة على الكروموسوم 17. إن خطر إصابة المريض المصاب بالساركوما العصبية NF1 مرتفع نسبيًا ، وقد يصل إلى 13٪ طوال حياته.

الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث): الأعراض

يحدث أن يصاب المريض بورم شفاني خبيث بدون أعراض تمامًا. في مرضى آخرين - حتى لأن الآفة قد تكون موجودة في أماكن مختلفة من الجسم - قد تكون الصورة السريرية التي يقدمونها متغيرة للغاية. الأعراض المحتملة للساركوما العصبية هي:

• ظهور انتفاخ عقدي في منطقة الأنسجة الرخوة ، مثل الأطراف (العلوية أو السفلية) أو الجذع ،
• تنمل ،
• الشعور بالتهيج حول الورم النامي ،
• اضطرابات في حركة أجزاء مختلفة من الجسم (خاصة عندما تتطور الساركوما العصبية في منطقة الكتف أو الضفيرة القطنية) ،
• أحاسيس غير عادية في المنطقة المصابة من الجسم ، مثل اللسع أو الحرقان أو الانزعاج العام.

الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث): التشخيص

تعتبر دراسات التصوير ذات أهمية أساسية في تشخيص الساركوما العصبية. من بينها ، يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي معيارًا في هذا السرطان. في تشخيص الساركوما العصبية ، تُستخدم أيضًا تقنيات تشخيصية أخرى ، مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) ، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) والفحوصات بالموجات فوق الصوتية. في هذه الحالة ، تُستخدم اختبارات التصوير ليس فقط لتقييم الآفة الأولية ، ولكن أيضًا للكشف عن النقائل المحتملة للأعضاء الأخرى.

على الأكثر ، الدراسات المذكورة أعلاه تسمح للاشتباه في أن المريض الذي تم فحصه يعاني من ساركوما عصبية. التأكيد النهائي لطبيعة مرض الأورام ممكن من خلال الفحص النسيجي المرضي للأنسجة التي تم جمعها في وقت سابق من المريض (يمكن الحصول على المادة قبل علاج الساركوما العصبية عن طريق الخزعة ، وفي بعض الأحيان يتم إجراء تقييمات الأنسجة المرضية أثناء العملية).

الساركوما العصبية (ورم شفاني خبيث): العلاج

الإدارة الجراحية ضرورية في علاج الساركوما العصبية. قد تكون هناك حاجة لأنواع مختلفة من التدخلات في مرضى مختلفين. قد يكون الاستئصال البسيط للورم كافياً لعلاج الورم. في المرضى الآخرين ، الذين تتطور لديهم الساركوما العصبية ، على سبيل المثال في الأطراف ، يكون حجمها كبير بشكل استثنائي وعندما تكون الأوعية الدموية شديدة ، لسوء الحظ قد يكون من الضروري بتر الجزء المصاب من الجسم.

التدخلات الأخرى لعلاج الساركوما العصبية هي العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. يمكن وصف العلاج الإشعاعي للمرضى في فترة ما قبل الجراحة وبعدها. عادةً ما يهدف العلاج الإشعاعي قبل الجراحة إلى تقليل حجم الورم وجعل الاستئصال في أدنى حد ممكن للمريض (لمنع تكرار المرض ، يجب استئصال الساركوما العصبية بهامش من الأنسجة السليمة).

الساركوما العصبية (الورم الشفاني الخبيث): التكهن

الساركوما العصبية هي أورام ذات تشخيص سيئ للمرضى. لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في 15-50 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. لوحظت فترات بقاء أطول في المرضى الذين كان حجم الآفة المعالجة لديهم أقل من 5 سم ، وكذلك في المرضى الذين تمت إزالة كتلة الساركوما العصبية بالكامل أثناء الجراحة.

قد يؤدي وجود النقائل الورمية في الأعضاء البعيدة إلى تفاقم تشخيص مرضى الورم الشفاني الخبيث. لسوء الحظ ، يتمتع الورم بقدرة كبيرة على تكوين النقائل - يظهر ظهورها في ما يصل إلى 40٪ من مرضى الساركوما العصبية ، والرئتان هما الموقعان الأكثر شيوعًا لمواقع الأورام الثانوية.

مقال موصى به: