متلازمة أيزنمينجر ، أو مرض الرئة الوعائي ، هو أحد مضاعفات عيوب القلب الخلقية المرتبطة بتسرب الدم من اليسار إلى اليمين. يتطور مسار المرض إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي التدريجي الذي لا رجعة فيه ، مما يؤدي إلى الوفاة السريعة في معظم المرضى. ما هي أسباب وأعراض متلازمة أيزنمينجر؟ كيف يتم علاج المرضى وما هي توقعات سير المرض لديهم؟
متلازمة أيزنمينجر هي مرض رئوي وعائي ، وجوهرها هو مقاومة الأوعية الدموية الرئوية العالية. غالبًا ما يتم تشخيص المرض عند الأطفال الصغار ، على الرغم من أن أعراضه قد تظهر أيضًا عند المراهقين.
متلازمة أيزنمينجر - الأسباب
سبب متلازمة أيزنمينجر هو أحد عيوب القلب الخلقية مع التحويلة اليسرى واليمنى (القناة الشريانية السالكة للقاع ، التحويلة بين الأذينين ، التحويلة البطينية). نتيجة لوجود عيب في القلب ، يتم الجمع بين الدورة الدموية الرئوية والجهازية ، مما قد يؤدي إلى زيادة دائمة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية. ثم ينخفض عدد الأوعية الرئوية ويضيق تجويفها ، لأنها لا تتكيف مع الضغوط العالية. والنتيجة هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الحاد ، ونتيجة لذلك ينعكس التسرب - يصل الدم غير المؤكسج إلى الدورة الدموية "الكبيرة" ، أي إلى جميع الأعضاء.
متلازمة أيزنمينجر - الأعراض
الأعراض الأولى لارتفاع ضغط الدم الرئوي غير محددة وتشمل قلة تحمل التمرين ، والشعور بنقص الهواء ، خاصة مع ممارسة الرياضة ، بالإضافة إلى ألم الصدر وخفقان القلب ، والإغماء.
ثم ، مع انخفاض تشبع الدم الشرياني بالأكسجين ، يظهر زرقة ، أي تلون مزرق للجلد والأغشية المخاطية والشفتين والأظافر.
من الأعراض المميزة لارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضًا لصق الأصابع (المعروفة أيضًا باسم أوتاد أبقراط أو الدرامز) - تصبح الأصابع سميكة وتتخذ الأظافر شكلًا مميزًا (ما يسمى بأظافر الساعة - محدبة ومستديرة). يصاب بعض المرضى بمتلازمة ارتفاع السكر في الدم الناتجة عن كثرة خلايا الدم.
اقرأ أيضًا: التشخيص قبل الولادة يكتشف عيوب القلب. ما هي الاختبارات التي ستكشف عن عيب ... قصور القلب: الأعراض. ما الاختبارات التي يمكنها تشخيص عيب القلب؟ أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا عند الأطفال والبالغين رباعية فالو ، زرقة ، أمراض القلب الخلقية: الأسباب والأعراض والعلاجمتلازمة أيزنمينجر - التشخيص
في حالة الاشتباه في متلازمة أيزنمينجر ، يتم إجراء اختبارات الدم ، بالإضافة إلى اختبارات أكثر تخصصًا ، مثل تخطيط القلب والأشعة السينية للصدر ، وتخطيط صدى القلب وفحوصات دوبلر. يتم طلب قسطرة القلب ، وهي فحص جائر ، في الحالات التي يترك فيها التقييم غير الجراحي الأمل في التصحيح الجراحي للعيب.
متلازمة أيزنمينجر - العلاج والتشخيص
يعتمد العلاج بشكل أساسي على الوقاية من المضاعفات. في السنوات الأخيرة ، تم إدخال العلاج الدوائي الحديث في علاج جميع أشكال ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، استنادًا إلى ثلاث مجموعات من الأدوية - حاصرات endothelin-1 ، وحاصرات phosphodiesterase من النوع 5 ، والبروستانويد ، والتي تعمل على تحسين المعايير التي تميز ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
في حالة الخطر على الحياة ، يُنظر في العلاج الجراحي ، والذي يتكون من زراعة القلب والرئة أو زرع الرئة مع تصحيح عيب القلب. وفقًا لتجربة الأطباء ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد بعد هذا النوع من الجراحة هو 70-80 بالمائة ، لكن أقل من 50 بالمائة من المرضى يعيشون بعد 4 سنوات من الزرع.
متوسط العمر المتوقع لمرضى متلازمة أيزنمينجر محدود بشكل كبير (حتى حوالي 7 سنوات من العمر). يُلاحظ بقاء أطول في المرضى الذين يعانون من متلازمة أيزنمينجر ، وهو أحد مضاعفات عيوب التسرب البسيطة.
مهمتوصيات خاصة لمرضى متلازمة أيزنمينجر
- يجب ألا تحمل النساء المصابات بأمراض الرئة الوعائية لأنه يشكل تهديدًا على حياة الأم (حوالي 50٪ وفيات) ، غالبًا بسبب مضاعفات الانسداد التجلطي
- يجب على المرضى عدم البقاء على ارتفاعات عالية والحصول على العلاج بالأكسجين عند السفر عن طريق الجو
- علاوة على ذلك ، يوصى بالحد من الجهد وتجنب الكحول والتدخين والحمامات الساخنة والساونا
- يجب أيضًا منع تطور العدوى
يعاني آدم كونكول من متلازمة أيزنمينجر منذ أن كان طفلاً
كان آدم كونكول يبلغ من العمر 5 سنوات عندما تم تشخيصه بمتلازمة أيزنمينجر. ثم لم يمنحه الأطباء فرصة للبقاء على قيد الحياة لأكثر من عامين. يبلغ عمر الموسيقي حاليًا 39 عامًا وهو أحد أطول الأشخاص المصابين بهذا المرض في العالم عمراً.
المصدر: © Newseria
.jpg)
.jpg)
