متلازمة Moschcowitz (فرفرية نقص الصفيحات التخثرية) - الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة Moschcowitz ، أو فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، هي حالة فورية مهددة للحياة ، و 90٪ منها إذا تركت دون علاج. الحالات تؤدي إلى الموت. تتعرض متلازمة Moschcowitz ، من بين أمور أخرى ، الأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة) والنساء الحوامل. ما هي أسباب وأعراض فرفرية نقص الصفيحات؟ ما هو العلاج؟

تنتمي متلازمة Moschcowitz ، المعروفة أيضًا باسم نقص الصفيحات الأرجواني (TTP) ، إلى مجموعة اضطرابات نزيف نقص الصفيحات. في سياق TTP ، تلتصق الصفائح الدموية ببعضها البعض ، ونتيجة لذلك ، تتشكل الجلطات المنتشرة في الأوعية الصغيرة (الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية). الجلطات الدموية التي تسد الأوعية الدموية تعيق تدفق الدم إلى مختلف الأعضاء ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة والفشل.

في المتوسط ​​، يعاني 40 من كل 100000 شخص من متلازمة موسكويتز سنويًا.

علاوة على ذلك ، يؤدي وجود جلطات الدم إلى إتلاف كريات الدم الحمراء المتدفقة من خلالها ، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي مجهري السبب. بدوره ، قلة الصفيحات (قلة الصفيحات) تتطور نتيجة لاستخدام الصفائح الدموية لتشكيل جلطات. وبالتالي ، فإن متلازمة موسكوفيتز هي واحدة من الحالات القليلة التي يرتبط فيها نقص الصفيحات بتكوين جلطات الدم.

متلازمة موسكوفيتز (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية) - الأسباب

قد يكون سبب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية هو تلف البطانة الوعائية ، ولكن في أغلب الأحيان يكون نقص (وبالتالي انخفاض النشاط) في إنزيم ADAMTS13 ، المسؤول عن تفكك عامل von Willebrand multimers - أحد عوامل التخثر. ونتيجة لذلك ، تظهر عوامل متعددة كبيرة بشكل غير عادي لعامل فون ويلبراند في الدم ، مما يُظهر قدرة متزايدة على الارتباط بالصفائح الدموية وتكوين تكتلات الصفائح الدموية وجلطات أخرى.

قد تكون الأجسام المضادة IgG الموجهة ضد هذا الإنزيم مسؤولة عن نقص إنزيم ADAMTS13. لوحظ وجودهم:

• في سياق أمراض المناعة الذاتية (مثل الذئبة الحمامية الجهازية - تتطور في 1-4٪ من الحالات) ؛
• بعد الالتهابات البكتيرية والفيروسية.
• بعد العلاج بمشتقات ثينوبيريدين: تيكلوبيدين وكلوبيدوجريل ؛
• في أمراض الأورام المنتشرة.
• بعد زرع نخاع العظم الخيفي.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن النساء الحوامل معرضات لخطر الإصابة بـ TTP في الأنفلونزا.

يمكن أن تحدث فرفرية نقص الصفيحات التخثرية أيضًا بسبب نقص وراثي في ​​إنزيم ADAMTS-13 (المعروف أيضًا باسم متلازمة أبشو شولمان).

متلازمة موسكوفيتز (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية) - الأعراض

مع متلازمة Moschcowitz ، يظهر ما يلي فجأة:

• أعراض نقص الأكسجة والأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي (تحدث في 60-88 ٪ من الحالات) - الصداع ، والتغيرات السلوكية ، وضعف البصر والسمع ، في الحالات القصوى - غيبوبة ؛
• القصور الكلوي (18-76٪ من الحالات) ؛

ومع ذلك ، فإن أعراض نقص الأكسجة والضرر (الناتج عن ضعف الدورة الدموية في الشعيرات الدموية) يمكن أن تؤثر على أي عضو ، مثل القلب (نقص تروية عضلة القلب) أو البنكرياس أو الغدد الكظرية.

• حمى (22-86٪ من الحالات) ؛
• اليرقان وتضخم الطحال والكبد (46٪ من الحالات).

متلازمة Moschcowitz (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية) - التشخيص

يتم التشخيص من خلال نتائج فحص الدم. في وقت التشخيص ، يجب استبعاد الأمراض الأخرى ، مثل: متلازمة التخثر الحاد داخل الأوعية الدموية ، ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وتدمير المناعة الذاتية للصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء (متلازمة إيفانز) ومتلازمة الانحلال الدموي اليوريمي (HUS).

متلازمة موسكوفيتز (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية) - علاج

في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات الدموية ، يتم استخدام فصادة البلازما ، أي تبادل البلازما. يتكون الإجراء من فصل البلازما إلى خلايا الدم وإزالتها بمكونات غير مرغوب فيها (في هذه الحالة مع الأجسام المضادة التي تمنع نشاط إنزيم ADAMTS13 وفائض من عامل von Willebrand multimers).

يزيد تبادل البلازما بشكل كبير من فرصة البقاء على قيد الحياة - بنسبة 70-90 بالمائة. من الحالات ، فإن أعراض TTP تتراجع.

ثم يتم استبدال البلازما المزالة بالبلازما الطازجة المجمدة ، محلول الألبومين و / أو البلورات أو الغرويات. بالإضافة إلى ذلك ، في متلازمة Moschcowitz ، لا يتمثل عمل فصادة البلازما في تبادل البلازما فحسب ، بل أيضًا في تجديد مكونات البلازما المفقودة - يتلقى المريض إنزيم ADAMTS13 النشط ، الذي يمنع تكوين جلطات الصفائح الدموية. عادة يتم استبدال 3-4 لترات من البلازما كل يوم حتى تختفي أعراض المرض (رغم أن بعض المصادر تقول ذلك

عادة ، يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات بالتوازي (لم يتم تقييم فعاليتها في التجارب السريرية ، ولكن هناك العديد من التقارير التي تدعم هذا العلاج). إذا كانت هذه الطرق غير فعالة ، يتم إعطاء العلاج المثبط للمناعة. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يتلقى جميع المرضى حمض الفوليك.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام تركيز الصفائح الدموية لتحييد قلة الصفيحات.

في السنوات الأخيرة ، تم نشر تقارير واعدة للغاية عن محاولات علاج الأشكال المقاومة للمرض باستخدام ريتوكسيماب.

في 30-60 في المئة لوحظ حدوث انتكاسات للمرض - معظمها حدث في الشهر الأول بعد علاج النوبة الحادة. من أعراض الانتكاس الانخفاض التدريجي في عدد الصفائح الدموية.