يصنف تليف الكبد الصفراوي الأولي على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية ، مما يعني أن الجسم يهاجم أنسجته. تتمثل الأعراض المميزة للمرض في الشعور بالإرهاق المزمن والحكة المزعجة في الجلد. تعرف على علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي وتحقق من الإنذار.
جدول المحتويات
- تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأسباب
- تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأعراض
- تليف الكبد الصفراوي الأولي - التشخيص
- تليف الكبد الصفراوي الأولي - العلاج
- تليف الكبد الصفراوي الأولي - الإنذار
يعد تليف الكبد الصفراوي الأولي مرضًا معروفًا بشكل متزايد. في السبعينيات من القرن الماضي ، قُدر حدوثه بحوالي 40 حالة لكل مليون ، حاليًا بحوالي 250-350 حالة لكل مليون. أكثر من 90٪ من المرضى من النساء ، تظهر الأعراض الأولى عادة في سن 30-60. لا يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي عند الأطفال.
تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأسباب
في جذور المرض سنوات عديدة من الأضرار التي لحقت الخلايا الصفراوية ، أي الخلايا الظهارية في القناة الصفراوية. تؤدي هذه العملية إلى ضعف إفراز الصفراء من الكبد. يؤدي انسداد تدفق الصفراء من الكبد نتيجة لذلك إلى تلف خطير في العضو المعروف باسم الركود الصفراوي.
لا يعكس اسم تليف الكبد الصفراوي الأساسي جوهر المرض ، ولكن تم اعتماد هذا المصطلح في الخمسينيات من القرن الماضي.
تسمح إمكانيات التشخيص الحديثة باكتشاف المرض في مرحلة مبكرة من تطور المرض. يحدث هذا غالبًا قبل وقت طويل من ظهور التغييرات في الفحص النسيجي ، أي عند فحص الأنسجة تحت المجهر. بمعنى آخر ، يمكن الكشف عن الآفات قبل أن يتضرر الكبد بشدة ، أي قبل تطور تليف الكبد.
تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأعراض
تتمثل الأعراض السريرية الرئيسية ، قبل كل شيء ، في الشعور بالإرهاق المزمن والحكة المزعجة في الجلد.
تتمثل إحدى سمات التعب المزمن في تليف الكبد الصفراوي الأولي في أنه لا يزيد بشكل كبير مع زيادة المجهود البدني ، ولكنه أيضًا لا يهدأ بعد الراحة. الشعور بالتعب يصاحب المريض باستمرار.
يمكن أن تتفاوت شدة حكة الجلد ، من حكة معتدلة في اليدين والقدمين إلى حكة شديدة في جميع أنحاء الجسم.
في بعض المرضى ، قد يكون تليف الكبد الصفراوي الأولي بدون أعراض تمامًا أو يسبب فقط ألمًا غير محدد في المراق الأيمن.
نظرًا لاضطراب التمثيل الغذائي للدهون أثناء المرض ، قد يصاب بعض المرضى بتغيرات جلدية في قاعدة الأنف. هذا يسمي صفراء أو خصلات صفراء مرئية بوضوح تحت الجلد. الأصفر أورام حميدة تكوّن المنسجات. إنها نتوءات مسطحة صفراء. تمتلئ بالكوليسترول والأجسام الدهنية الأخرى. إنهم لا يميلون إلى الغضب. عادة ما يتم إزالتها جراحيًا لأسباب تجميلية.
غالبًا ما يعاني مرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي أيضًا من أمراض المناعة الذاتية الأخرى ولديهم أعراض سريرية لهذه الأمراض. يشملوا:
- متلازمة سجوجرن
- أمراض المناعة الذاتية في الغدة الدرقية
- التهاب المفصل الروماتويدي
- تصلب الجلد
في مجموعة صغيرة من المرضى ، يكون تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي في مرحلة تلف الكبد المتقدم. قد تظهر الأعراض بعد ذلك:
- دنف
- اليرقان
- استسقاء
- تورم في الأطراف السفلية
- التعرض للكدمات
اقرأ أيضًا: مرض الكبد المناعي الذاتي
تليف الكبد الصفراوي الأولي - التشخيص
التعب المزمن هو عرض غير محدد يمكن تفسيره بسهولة بالإرهاق. لكن من الصعب تفويت حكة الجلد. عندما تحدث مثل هذه الأعراض ، اتصل بطبيبك.
لسوء الحظ ، يتم إحالة المرضى الذين يعانون من حكة الجلد إلى طبيب الأمراض الجلدية ، مما يطيل بشكل كبير التشخيص الصحيح. قد يؤدي أيضًا إلى تدهور صحتك العامة.
لذلك ، يجب على طبيبك أن يأمر بإجراء اختبارات كيميائية حيوية للكبد (الفوسفاتاز القلوي وبيتا-جلوتاميل ترانسببتيداز - جي جي تي).
اقرأ أيضًا: أبحاث الكبد. ما الاختبارات التي تجرى في أمراض الكبد؟
يعتبر تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي مؤكدًا إذا تم استيفاء المعايير الثلاثة التالية (من المحتمل في حالة وجود اثنين):
- زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي ، وهو إنزيم مؤشر لاضطرابات تدفق الصفراء
- الكشف عن الأجسام المضادة للميتوكوندريا في مصل الدم (خاصة للغاية لتليف الكبد الصفراوي الأولي)
- صورة نموذجية لعينة مأخوذة أثناء خزعة الكبد (مثل ثقب الكبد) ، تظهر على سبيل المثال ملامح الأضرار التي لحقت القناة الصفراوية
تليف الكبد الصفراوي الأولي - العلاج
يجب أن يتم التعامل مع علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي من قبل طبيب الكبد ، وهو طبيب متخصص في علاج أمراض الكبد. الهدف الأساسي من العلاج هو إبطاء تقدم المرض والقضاء على الأعراض السريرية أو تقليلها بشكل ملحوظ.
يتم إعطاء المرضى حمض أورسوديوكسيكوليك ، الذي يحسن تصريف الصفراء من الكبد ، وبالتالي يقلل من آثاره السامة على الكبد. هذا يؤخر بشكل فعال تطور المرض لدى العديد من المرضى.
في علاج الأعراض ، يتم استخدام مستحضرات لتقليل حدة حكة الجلد. الدواء المفضل هو كوليسترامين.
يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن أيضًا من جفاف الفم والملتحمة الجافة. في مثل هذه الحالات يوصى بشرب كميات قليلة من الماء بشكل متكرر واستخدام ما يسمى دموع صناعية ترطب سطح العين.
اقرأ أيضًا: متلازمة جفاف العين (ZSO): الأسباب والأعراض والعلاج
زرع الأعضاء هو العلاج الوحيد الفعال للأشخاص الذين أصيبوا بأضرار بالغة في الكبد ، بما في ذلك فشل الكبد.
علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي مزمن.
يجب عليك اتباع تعليمات طبيبك ، والاعتناء بنظام غذائي سليم ، وتجنب استهلاك الكحول والعقاقير السامة للكبد.
اقرأ أيضًا: حمية الكبد - القائمة والقواعد. ماذا نأكل وماذا نتجنب؟
يجب على مرضى الكبد المزروع تناول الأدوية لمنع رفض الزرع.
تليف الكبد الصفراوي الأولي - الإنذار
لسوء الحظ ، ليسوا جيدين. من المعتقد على نطاق واسع أن الشفاء التام من تليف الكبد الصفراوي الأولي غير ممكن. لكن التشخيص المبكر وتطبيق العلاج المناسب فعالان للغاية في إبطاء تقدم المرض لدى معظم المرضى.
يمكن القول أنه باتباع توصيات الطبيب ، فإن مرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي يبقون على قيد الحياة مثل الأشخاص الأصحاء.
التشخيص جيد جدًا للمرضى الذين يحتاجون إلى زراعة الكبد. يعيش أكثر من 80٪ من المرضى لمدة 5 سنوات على الأقل بعد الجراحة. على الرغم من أن الكبد المزروع قد ينتكس من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، إلا أنه لا يبدو أن هذه الحالة لها عواقب وخيمة في معظم المرضى.
مقال موصى به:
سرطان الكبد: الأسباب والأعراض والعلاج .. نبذة عن الكاتب
اقرا مقالات اخرى لهذا الكاتب
-sierpowata---przyczyny-dziedziczenie-objawy-i-leczenie.jpg)
