داء Marchiafava-Bignami - ما هو ومن هو المعرض لخطر الإصابة به؟

مرض Marchiafava-Bignami (MBD) هو مرض عصبي. تشمل الأعراض الخرف ومشاكل الحركة والغيبوبة. غالبًا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين يستهلكون الكحول. ما هو مسار داء مارشيافافا - بيجنامي وهل يمكن علاجه؟

تم وصف مرض Marchiafave-Bignami في أوائل القرن العشرين من قبل علماء الأمراض الإيطاليين الذين كانوا مهتمين بتغيرات معينة في الدماغ لدى المرضى المتوفين حديثًا. منذ إجراء البحث في إيطاليا ، تم ربط المرض في البداية بإيطاليا واستهلاك كبير من النبيذ الصغير.

من المعروف اليوم أن هذا المرض يحدث في جميع أنحاء العالم ، ولا يعتمد على الجنس أو العرق. غالبًا ما يصيب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 45-60 عامًا والذين تم تشخيص إدمانهم للكحول.

جدول المحتويات:

1. ما هو مرض Marchiafave-Bignami؟
2. ما هو مرض Marchiafave-Bignami؟
3. أعراض مرض MBD
4. تشخيص وعلاج مرض مارشيافافا- بيجنامي

ما هو مرض Marchiafave-Bignami؟

مرض مارشيافافا-بينامي (MBD) هو مرض عصبي يصيب الأشخاص الذين يشربون الخمر بكثرة ، على الرغم من وجود حالات معروفة لأشخاص غير مدمنين عانوا أيضًا من هذا المرض النادر.

في حالتهم ، كان المرض مصحوبًا بتغيرات في الأورام بالإضافة إلى نقص التغذية والكهارل ، والتي قد تؤثر بطريقة ما على تطور MBD (لسوء الحظ ، لا يمكن تحديد مغذيات محددة ، قد يؤدي نقصها إلى هذا المرض).

حاليًا ، بفضل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم في كثير من الأحيان اكتشاف تغييرات مميزة لمرض Marchiafave-Bignami. في السابق ، كانت التغييرات تُلاحظ فقط في وقت تشريح الجثة ، واليوم من الممكن تشخيص المرض بينما لا يزال المريض على قيد الحياة.

ومع ذلك ، يصنف مرض Marchiafava-Bignami على أنه مرض نادر ، أي الأمراض التي لا تصيب أكثر من 5 من كل 10000 شخص.

ما هو مرض Marchiafave-Bignami؟

يتجلى MBD من خلال زيادة التغيرات في الدماغ. مع تقدم المرض في الجزء المركزي من الجسم الثفني ، تحدث إزالة الميالين والنخر والضمور. عادة ما يتجاوز التورم الأولي للجسم الثفني في المرحلة الحادة من المرض منطقة النخر النهائي.

في المرضى ، لوحظ أيضًا تلف في القشرة المخية في الفصوص الأمامية والصدغية الجانبية: تنكس الخلايا العصبية وظهور الخلايا الدبقية. هذا يسمي التصلب القشري المشمش ، والذي ، وفقًا للأبحاث الحديثة ، يرتبط دائمًا بمرض Marchiafave-Bignami ، يعتبر ثانويًا لـ MBD.

خلال العقد الأول من القرن الحادي والعشرين ، تم تطوير نوعين فرعيين سريريين من مرض مارشيافافي وبيجنامي. النوع أ يشمل التغييرات في النظام الهرمي (جزء من الجهاز العصبي الذي يتحكم في الحركة الإرادية والوضع) والتغيرات في جميع أنحاء الجسم الثفني.

يؤدي هذا الضرر إلى غيبوبة وخرف وتشنجات وموت في النهاية. النوع B أكثر اعتدالًا ويتجلى في آفات جزئية أو بؤرية في الجسم الثفني. المرضى الذين يعانون من هذا النوع السريري يعانون من اضطرابات عقلية طفيفة واضطرابات في المشي.

يعاني الأشخاص المصابون بالنوع (أ) من نسبة إعاقة عالية (86٪) ومعدل وفيات يصل إلى 21٪. المرضى الذين يعانون من النوع B لديهم تشخيص أفضل بكثير - معدل الإعاقة طويل الأمد هو 19٪ فقط ومعدل الوفيات صفر - ولكن الشرط هو الإقلاع عن هذه العادة والتوقف عن شرب الكحول.

مرض مارشيافافا - بيجنامي هو مرض مزيل للميالين - مثله مثل التصلب المتعدد. على الرغم من أن أسباب هذه الأمراض مختلفة تمامًا ، إلا أنها في بعض الأحيان يجب أن تكون مختلفة عن بعضها البعض.

على الرغم من أن استهلاك الكحول المزمن هو السبب الأكثر شيوعًا لـ MBD ، فقد تم الإبلاغ أيضًا عن إصابة الشخص المصاب بمرض السكري الذي لا يتم التحكم فيه بشكل جيد والذي لم يستهلك الكحول بالمتلازمة. يعتبر السبب الرئيسي للمرض هو نقص فيتامينات ب.

حاليًا ، لا يوجد حقن نقي لفيتامين B1 (الثيامين) في السوق البولندية. هذا يعني أنه من الضروري استخدام عوامل تتكون من فيتامينات مختلفة على شكل حقن أو مواد فموية.

أعراض مرض MBD

تختلف خصائص هذه الأمراض وهي نموذجية للعديد من الأمراض الشائعة لدى الأشخاص المدمنين على الكحول ، مثل النزف تحت الجافية ، ومتلازمة ويرنيك كورساكوف ، ومرض الكبد الكحولي.

يعاني مرضى MBD من الخرف وفقدان الوعي والتشنجات وفي المرحلة الأخيرة من المرض يقعون في غيبوبة. السمة المميزة بالنسبة لهم هي تعذر الأداء (عدم القدرة على أداء نشاط) على جانب واحد غير مهيمن من الجسم ، والسبب المباشر لذلك هو التدفق غير الصحيح للمعلومات من نصف الكرة الأيسر إلى النصف الأيمن بسبب تلف ألياف الجسم الثفني.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة رأرأة وفقدان الإحساس. الأعراض الحركية النموذجية هي الهزات والضعف والتشنج العضلي (مثل الشلل الجزئي) والمشية غير الطبيعية (المشية الواسعة) ونقص ردود الأوتار العميقة (مثل تقلص العضلات).

تشخيص وعلاج مرض مارشيافافا- بيجنامي

إذا كانت الأعراض تشير إلى مرض Marchiafava-Bignami ، فمن الضروري إجراء اختبارات الكهارل وجلوكوز الدم ، وكذلك الاختبارات المورفولوجية والسمية.

تتمثل الخطوة التالية في إجراء التصوير المقطعي والتصوير بالرنين ، والذي سيكشف عن التغييرات في خصائص الدماغ التي تتميز بها MBD.

يتطلب داء Marchiafav-Bignami ، أولاً وقبل كل شيء ، الانسحاب من الكحول. يختلف علاج المرضى حسب حالة المريض. وهي تشمل كلا الطريقتين المستخدمتين في علاج أمراض كحولية أخرى (إعطاء فيتامين ب ، وخاصة الثيامين والفولات ، والذي له تأثير إيجابي على حالة سوء التغذية ، وهو نموذجي لهذه الأمراض ، بما في ذلك MBD. وأحيانًا يستخدم الأمانتادين في علاج مرض باركنسون.