التليف الكيسي هو مرض متعدد النظم ، وهو يتجلى في أنظمة وأجهزة مختلفة من جسم الإنسان. التعديلات المدهشة للأعضاء المخاطية الإفرازية مميزة. عندما نكتشف بعض هذه الأعراض في سن مبكرة ، يمكن أن يقودنا إلى الاعتقاد بأننا نواجه تورط التليف الكيسي. حالات الوفاة المبكرة أو أمراض الرئة لدى أسلاف الأسرة. الاكتشاف السريري الأكثر أهمية في سياق الصورة السريرية لهذا المرض هو التعرق الغزير والتركيز العالي للكلور والصوديوم في العرق.
أعراض الجهاز التنفسي
في السنوات الأولى من الحياة
- مشاكل الجهاز التنفسي المتكررة أو المزمنة: التهاب الجيوب الأنفية المزمن ، التهاب الشعب الهوائية ، الالتهاب الرئوي المتكرر أو أمراض مماثلة.
- السعال و البلغم.
- الصفير والضيق التنفسي منذ فترة الرضاعة الطبيعية (من المهم في هذا الوقت إجراء تشخيص تفريقي للربو).
- الاورام الحميدة في 30 ٪ من الحالات.
أول آفة مرضية في الرئة هي التهاب القصيبات (انسداد التهاب جدران الشعب الهوائية الصغيرة). بمرور الوقت يمتد تراكم المخاط والالتهاب إلى الجهاز التنفسي الرئيسي الذي يسبب التهاب الشعب الهوائية.
في مراحل لاحقة
في الحالات المتقدمة ، تصبح علامات تدمير الجهاز التنفسي ، مثل طمس القصبات الهوائية وتوسع القصبات ، وكذلك توسع القصبات (الموجودة في الفصوص العليا لكلتا الرئتين).
يتم توسيع الشرايين القصبية ومتعرجة ، وبالتالي فإن طرد الدم عن طريق الفم يكون شائعًا ، ويصاحب عملية البلغم (نفث الدم). أصابع الأخرق أو أصابع العصي: عادة ما تكون علامة متأخرة ، لكن عندما تظهر عند الطفل ، يجب أن تجعلنا نشك في وجود التليف الكيسي. متلازمات الحمى المتكررة مع ارتفاع في درجة الحرارة.
في التليف الكيسي المتطور للغاية ، يظهر تضخم رئوي وتشوه صدري (زيادة في القطر الأمامي الخلفي) في البرميل بسبب الحداب الظهري وبروز القص.
في المراحل الأكثر تقدما من المرض ، يتطور فشل الجهاز التنفسي مع نقص الأكسجين (نقص الأكسجين في الدم) وتثبيت تدريجي لارتفاع ضغط الدم الرئوي ، ورئة كورونا ، وأخيرا وفاة المريض.
الأعراض العامة
- التعب.
- انخفاض الوزن وبناء ضعيفة.
- مرض السكري: البنكرياس عادة ما يكون صغيرا ، في معظم الحالات كيسي.
- المفاصل.
---co-to-jest-jak-go-zrobi.jpg)
